Dificultad diagnóstica en masa retroperitoneal. Reporte de un caso / Diagnostic difficulty in retroperitoneal mass: A case report

El Schwannoma se origina de la vaina perineural de Schwannoma, se detecta con frecuencia incidentalmente en estudios imagenológicos siendo el principal método diagnóstico la Tomografía Computada. El tratamiento es la resección quirúrgica con márgenes libres. Se presenta una paciente femenina de 49 años, en control por oncología por enfermedad de base, cáncer de mama izquierda, se identifica por TAC y PECT/TC imagen voluminosa en retroperitoneo situación lateroaórtica izquierda de configuración no quística e hipermetabólica, solicita biopsia percutánea, ante la falta de ventana, se decide exeresis completa de masa. Diagnóstico definitivo patológico Schwannoma. Sin indicación de tratamiento adyuvante, cursa buena evolución postoperatoria sin recidiva.

Schwannoma, a benign tumor that arises from Schwann cells of the perineural nerve sheath, is often incidentally detected in imaging tests and mainly diagnosed by CT scan. Treatment consists of surgical resection with clear margins. We present the case of a 49-year-old female patient subject to Oncology Department follow-up due to an underlying disease, left breast cancer. A large, hypermetabolic, noncystic mass in the retroperitoneal region is identified by CT and PECT/CT scan in the left lateral aortic area. A percutaneous biopsy is requested. Due to the limited acoustic window, complete resection of the mass is decided. Final histopathology diagnosis of Schwannoma. No adjuvant treatment indication; undergoing favorable postoperative progress, without recurrence

Neurofibromatosis: part 2 – clinical management / Neurofibromatoses: parte 2 – manejo clínico

Part 1 of this guideline addressed the differential diagnosis of the neurofibromatoses (NF): neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and schwannomatosis (SCH). NF shares some features such as the genetic origin of the neural tumors and cutaneous manifestations, and affects nearly 80 thousand Brazilians. Increasing scientific knowledge on NF has allowed better clinical management and reduced rate of complications and morbidity, resulting in higher quality of life for NF patients. Most medical doctors are able to perform NF diagnosis, but the wide range of clinical manifestations and the inability to predict the onset or severity of new features, consequences, or complications make NF management a real clinical challenge, requiring the support of different specialists for proper treatment and genetic counseling, especially in NF2 and SCH. The present text suggests guidelines for the clinical management of NF, with emphasis on NF1.

A primeira parte desta diretriz abordou o diagnóstico diferencial das neurofibromatoses (NF): neurofibromatose do tipo 1 (NF1), neurofibromatose do tipo 2 (NF2) e schwannomatose (SCH). As NF compartilham algumas características, como a origem neural dos tumores e sinais cutâneos, e afetam cerca de 80 mil brasileiros. O aumento do conhecimento científico sobre as NF tem permitido melhor manejo clínico e redução da morbidade das complicações, resultando em melhor qualidade de vida para os pacientes com NF. A maioria dos médicos é capaz de realizar o diagnóstico das NF, mas a variedade de manifestações clínicas e a dificuldade de se prever o surgimento e a gravidade de complicações, torna o manejo da NF um desafio para o clínico e envolve diferentes especialistas para o tratamento adequado e aconselhamento genético, especialmente a NF2 e a SCH. O presente texto sugere algumas orientações para o acompanhamento dos portadores de NF, com ênfase na NF1.

Schwannoma ancient retroperitoneal: Reporte de un caso / Retroperitoneal ancient schwannoma: case report

Los neurinomas (neurilemmomas o schwannomas) son tumores de los nervios periféricos derivados de la proliferación neoplásica de las células de Schwann. Aunque su localización preferente es en cabeza y cuello, hasta un 3% son retroperitoneales, encontrándose en su mayor parte asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen. En general, los neurinomas son tumores benignos, con lento crecimiento que provocan manifestaciones clínicas escasas e inespecíficas. La incidencia de neoplasias retroperitoneales primitivas varía del 0,3 al 3%. Los sarcomas suponen el grupo más frecuente de neoplasias retroperitoneales, siendo el Schwannoma un tumor inusual con una incidencia del 1% al 5% de los tumores retroperitoneales primarios. El schwannoma también denominado neurinoma o neurilemoma, es un tumor derivado de las células de Schwann de los nervios periféricos. Se caracteriza por su inespecificidad clínica y radiológica, siendo el diagnóstico anatomopatológico, con intensa positividad inmunohistoquímica a la proteína S-100. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica, con márgenes amplios; no estando descritos casos de malignización ni de metástasis a distancia, pero si la existencia de recurrencia a nivel local probablemente secundaria a resección incompleta...

Schwannona ungueal. Tratamiento quirúrgico / Naif schwannona. Surgicaf treatment

El schwannoma o neurilemoma, es una tumoración benigna de las vainas de los nervios periféricos ocasionados por la proliferación de las células de Schwann. Se presenta el caso de un paciente de 61 años, con una masa tumoral que afecta el lecho ungüeal del índice derecho, de ocho meses de evolución. Se reporta este caso por ser rara su presentación en este lugar y para mostrar el procedimiento quirúrgico empleado, con un buen resultado.

The schwannoma or neurilemoma, is a benign tumor of the peripheral nerve sheath caused by the proliferation of Schwann cells. We report the case of a patient of 6/ years with a tumor that affects the nail bed of the right index of 8 months. We report this case to be rare presentation in this place and to show the surgical procedure used, with a good result.

Neurilemmoma of the oral cavity in pediatric patient / Neurilemoma em cavidade oral acometendo paciente pediátrico

Neurilemmomas arising from Schwann cells, rarely found in oral cavity, are characterized by solitary occurrence, slow growth and smooth surface with variable clinical aspects, depending on the nerve origin. Most instances are typically asymptomatic. Microscopically, the histopathological characteristic consists of alternating regions of hypercellularity and hypocellularity such as Antoni A and Antoni B, respectively. The prognosis is favorable; complete surgical removal is the treatment of choice, no recurrence should be expected. The present report shows the case of neurilemmoma in bucal mucosa, in a 9-year-old child. Patient was referred to the Stomatology Clinic of School of Dentistry, Universidade Federal do Rio Grande do Norte, with complaint of nodular mass, with approximately one year development. Patient was submitted to excisional biopsy, with histopathological exam showing diagnosis of neurilemmoma. After 1 year follow-up there has been no recurrence of lesion.

Os neurilemomas se originam das células de Schwann e raramente são encontrados na cavidade oral, sendo caracterizados por uma ocorrência solitária de crescimento lento e superfície lisa com aspectos clínicos variáveis dependendo do nervo de origem, sendo tipicamente assintomático. Microscopicamente, as características histopatológicas consistem de regiões alternadas de hipercelularidade e hipocelularidade, conhecidas como Antoni A e Antoni B respectivamente. Apresentando um prognóstico favorável, onde o tratamento de escolha é a excisão cirúrgica completa, não sendo esperada recorrência. O presente relato descreve a presença de um neurilemoma em mucosa jugal, acometendo uma criança de 9 anos de idade, que compareceu ao Serviço de Estomatologia da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte, queixando-se de uma massa nodular, há aproximadamente 1 ano. O paciente foi submetido a biópsia excisional, sendo diagnosticado através do exame histopatológico como neurilemoma e há 1 ano vem sendo acompanhado por nossa equipe sem recorrência da lesão.

Frontal intraparenchymal schwannoma

A 39-year-old female had been subject to headache, and intermittent seizures for 9 years and decreasing memory for one year, without obvious neurological signs. An MRI revealed a 2x2 cm contrast-enhanced Wiaa in the frontal lobe, with a cyst and peritumoral edema, which was not attached to the dura or falx. Preoperatively, it was diagnosed as a glioma. Total surgical removal of the lesion led to a favorable result. Post-operative histo-pathological examination showed characteristic Antoni A and B areas consistent with intraparenchymal schwannoma. Intraparenchymal schwannoma is an extremely uncommon lesion, which is seen mostly in young adults and children. The main clinical symptoms include rising-intracranial-pressure-related manifestations and associated seizure disorders. The possible developmental origins, histological, imaging features, and protocols of treatment for this entity are discussed

Schwannoma intraósseo da coluna vertebral cervical: relato de caso / Intra-osseous cervical vertebral schwannoma: case report

Apresenta-se o caso clínico de um indivíduo do gênero masculino, de 75 anos de idade, com alterações clínicas compatíveis com um quadro de mielopatia cervical. A investigação por imagem revelou uma estenose do canal vertebral em C2-C3 e C3-C4, por alterações degenerativas nesses níveis, e a presença de uma lesão expansiva centrada aos corpos de C5 e C6. A tomografia axial computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) mostraram ainda um componente paravertebral com características de sinal idênticas às da lesão vertebral. O doente foi operado e o exame histopatológico da massa tumoral demonstrou tratar-se de um schwannoma. Contudo, foram notadas algumas diferenças entre os dois componentes, intraósseo e paravertebral. O caso apresentado reveste-se de interesse especial pela localização e distribuição tumoral particularmente invulgares. Do nosso conhecimento, trata-se do primeiro caso descrito de schwannoma intraósseo com destruição simultânea de dois corpos vertebrais adjacentes. Salienta-se, ainda, a ocorrência de dois componentes tumorais anatomicamente distintos, um intraósseo e outro paravertebral, sem nítida continuidade entre si, como observado intraoperatoriamente e demonstrado pelas imagens de TC e RM. Julgamos importante considerar esse tipo de tumor no diagnóstico diferencial de lesões expansivas vertebrais, de forma a planejar adequadamente a abordagem terapêutica...

Schwannoma of the cervical sympathetic chain; clinical and therapeutic considerations

Schwannomas are benign, slow-growing tumors that arise from Shwann cells of the nerve sheath. Those originating from the sympathetic cervical chain are extremely rare and usually presented as an asymptomatic neck mass. Here were reports a case of schwannoma of the cervical sympathetic chain in a 32-year-old man who had asymptomatic neck mass for 6 months. But it appeared pulsatile due to the anterior displacement of carotid sheath by the mass and thus mimics are carotid body tumor. As discussed in this report CT scan with contrast is enough for ruling out paraganglioma and imposing extra expense for MRI and angiography is unnecessary. The only rare complication encountered after surgery was Horner's syndrome, which required not treatment

Schwannoma gigante del sacro / Giant sacral schwannoma

Los schwannomas gigantes del sacro son extremadamente raros. Se reporta una paciente de 47 años de edad que clínicamente solo refería dificultad para defecar. Los estudios imagenológicos realizados mostraron una tumoración sacra de localización anterior con carácter erosivo del hueso, que impresionó de inicio ser un cordoma. Se le realizó a la paciente un abordaje por vía posterior (sacrectomía) con resección total de la lesión. El informe histológico del Departamento de Patología fue schwannoma. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, tiene 3 años de operada y se encuentra asintomática, sin señales de recidiva en las tomografías y resonancias magnéticas evolutivas.

Giant sacral schwannomas are extremely rare. Here is a 47 years-old female patient who just faced some difficulties in defecation. Imaging studies showed a sacral anterior tumor that eroded the bone and seemed to be a cordoma at the beginning. The patient underwent sacrectomy resulting in total resection of the lesion. The histological report of the Pathology Department diagnosed schwannoma. Postoperative recovery was satisfactory; she is asymptomatic after three years of surgery without any signs of relapse observed in CT and magnetic resonance imaging.

Schwannoma benigno del nervio infraorbitario: reporte de un caso y revisión de la literatura / Infraorbital nerve benign Schwannoma: a case report and review of the literature

Los schwannomas son tumores de naturaleza benigna o maligna, originados a partir de las células de Schwann de la vaina de mielina de nervios periféricos, autónomos y pares craneanos. Dentro de estos últimos, el nervio trigémino es el segundo en frecuencia en ser afectado. Se presenta el caso de una paciente de 33 años portadora de una neuralgia trigeminal izquierda típica de 4 meses de evolución, con un estudio imagenológico que muestra un tumor originado del nervio infraorbitario izquierdo. Se practica exéresis de la lesión, cuyo estudio histológico revela un schwannoma benigno del nervio infraorbitario. No existen casos con afectación de este nervio publicados a la fecha en la literatura internacional que se ha revisado.

Schwannomas are benign or malignant tumors that arise from Schwann cells in the myelin sheath of peripheral, autonomic or cranial nerves. Among the latter, involvement of the trigeminal nerve is usually the second in frequency. We report the case of a 33 year old patient presenting with a left trigeminal neuralgia of 4 month of evolution. The imaging study showed a tumor of the left infraorbital nerve. The lesion was excised, and the histological study revealed a benign Schwannoma of the infraorbital nerve. To our knowledge, this is the first report of this nerve being affected.

Tratamento cirúrgico do neurinoma do acústico: fatores prognósticos na preservação da função motora do nervo facial / Surgical treatment of acoustic neuroma: prognostic factors in the preservation of motor function of the facial nerve

Neste trabalho são estudados 50 pacientes portadores de NAC submetidos a tratamento cirúrgico para remoção do tumor. Estabelece-se correlação estatística entre a preservação da função motora da NFAC e achados clínicos, de neuroimagem e intra-operatórios. O objetivo é determinar quais fatores podem exercer influência significativa do ponto de vista estatístico no prognóstico da função motora do NFAC no seguimento pós-operatório, além de estabelecer a melhor época para reinvenção da musculatura da mímica facial, quando necessária. Os resultados mostraram que a probabilidade de preservação funcional do NFAC é influenciada conjuntamente pelo tamanho do tumor e pela idade do paciente. Portanto pacientes idosos e portadores de tumores volumosos apresentam menor probabilidade de preservação de função motora adequada do NFAC, definida neste trabalho como graus I e III na escala de House. A aderência tumora ao tronco encefálico, com maior probabilidade de ocorrer nos tumores volumosos e irregulares, também mostrou associação com a dificuldade de preservação funcional do NFAC.

Schwannoma cervical calcificado / Cervical calcified schwannoma

Presentamos un caso de schwannoma cervical calcificado, en un paciente de 19 años de edad, cuyo motivo de consulta fue tumor cervical, localizado en la región lateral derecha del cuello. El día 15-08-88 fue intervenido quirúrgicamente, reaizando cervicotomía lateral derecha; los hallazgos correspondieron a un tumor sólido prevertebral, con relaciones en la base del cráneo, que desplazaba el esófago, la tráquea y el paquete vasculonervioso cervical derecho; fue resecado en su totalidad. Dada la laboriosa resección, lo difícil del diagnóstico diferencial y la baja frecuencia de esta lesión consideremos su reporte y la revisión de bibliografía nacional e internacional

Neurolinoma bucomaxilofacial / Buccomaxillofacial neurilemmoma

Reportamos un caso clínicoquirúrgico de Neurilemoma primitivo del nervio lingual